補(bǔ)體檢測與疾病

更新時間：2020-09-25

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補(bǔ)體系統(tǒng)是免疫系統(tǒng)的重要組成部分,參與對病原物的識別和防御,是機(jī)體針對致病性感染的一線防御。通過經(jīng)典途徑,凝集素途徑和替代途徑3條途徑激活,補(bǔ)體可選擇性識別外來病原和自身受損細(xì)胞,啟動下游效應(yīng),從而在宿主的免疫防御過程中發(fā)揮重要作用。補(bǔ)體系統(tǒng)作為機(jī)體重要的免疫效應(yīng)及其放大系統(tǒng), 是機(jī)體固有免疫和適應(yīng)性免疫重要的效應(yīng)機(jī)制, 也是連接固有免疫和適應(yīng)性免疫的重要橋梁。補(bǔ)體是機(jī)體免疫調(diào)控網(wǎng)絡(luò)的重要環(huán)節(jié), 不僅參與抗感染免疫, 還具有調(diào)節(jié)炎癥反應(yīng)、處理自身抗原、調(diào)控免疫相關(guān)基因表達(dá)等多重作用, 同時參與免疫調(diào)理、凋亡調(diào)控和自噬調(diào)節(jié)等, 在維持機(jī)體免疫自穩(wěn)方面發(fā)揮重要作用。

補(bǔ)體的數(shù)量和質(zhì)量存在異常的個體通常對某些疾病的易感性增加或直接導(dǎo)致相關(guān)疾病的發(fā)生, 如系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、非典型性溶血尿毒綜合征(aHUS)、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)、遺傳性血管神經(jīng)性水腫(HAE)和年齡相關(guān)性黃斑變性(AMD)、莢膜菌(如肺炎鏈球菌和奈瑟球菌感染性疾病。鑒于補(bǔ)體在免疫調(diào)節(jié)和效應(yīng)中的重要作用, 補(bǔ)體突變與疾病發(fā)生的關(guān)系已成為研究熱點。

不同補(bǔ)體因子補(bǔ)體水平升高/降低或其代謝物與相關(guān)疾病

補(bǔ)體因子缺乏相關(guān)疾病
C1，C4，C2	系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、類紅斑狼瘡、復(fù)發(fā)性感染
C2	動脈粥樣硬化
C3	早期C3補(bǔ)體缺乏，導(dǎo)致嚴(yán)重復(fù)發(fā)性細(xì)菌感染
C5-C8，MBL	酵母菌和肺炎球菌及奈瑟菌感染
C9	無顯著針對某一癥狀
FactorB, Factor D	肺炎鏈球菌和腦膜炎球菌感染
MAC	腦膜炎球菌復(fù)發(fā)感染
C3，C4，C5 缺乏	萊內(nèi)病（消瘦、慢性腹瀉和脂溢性皮炎）
補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白缺乏相關(guān)疾病
C1 補(bǔ)體抑制劑	遺傳性血管水腫
Facor1,備解素	嚴(yán)重奈瑟菌復(fù)發(fā)感染
Factor H	溶血性尿毒綜合征、腎小球腎炎
DAF,C8bp,CD59	陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥
補(bǔ)體受體相關(guān)疾病
CR1	系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）
CR3，CR4	復(fù)發(fā)性感染
CD11b/c,CD18	白細(xì)胞粘附缺陷

相關(guān)產(chǎn)品：

補(bǔ)體活性分析檢測試劑盒

這類試劑盒用于血清、血漿、及體液中的特定補(bǔ)體蛋白在補(bǔ)體活化途徑中的活性分析，對于于檢測各種急性炎癥具有重要意義

產(chǎn)品名稱	貨號	規(guī)格
MicroVue CIC-C1q EIA	A001	1 Kit
MicroVue CIC RCR (Raji) EIA	A002	1 Kit
MicroVue C1 Inhibitor EIA	A003	1 Kit
MicroVue iC3b EIA (For C3 activation)	A006	1 Kit
MicroVue C4d Fragment EIA	A008 (CE)	1 Kit
MicroVue CH50 Eq EIA	A018	1 Kit
MicroVue SC5b-9 Plus EIA	A020/A029 (CE)	1 Kit
MicroVue C5a EIA	A021/A025 (CE)	1 Kit
MicroVue Bb Plus EIA	A027	1 Kit
MicroVue C3a Plus EIA	A031/A032 (CE)	1 Kit
MicroVue Ba Fragment EIA	A033/A034 (CE)	1 Kit
MicroVue C4a Fragment EIA	A035/A036 (CE)	1 Kit
MicroVue Factor H EIA	A039/A040 (CE)	1 Kit
MicroVue Pan-Specific C3 Reagent Kit	20261	1 Kit
MBL Oligomer EIA	BP029	1 Kit
Mouse C3a ELISA	TE1038	1 Kit

人補(bǔ)體蛋白

Quidel 的所有補(bǔ)體蛋白都經(jīng)溶血實驗或功能性實驗檢測活性功能，蛋白均經(jīng)SDS PAGE 純化，

除了Factor D 和C3a，其他補(bǔ)體蛋白濃度約1mg/ml，這些蛋白被廣泛應(yīng)用于免疫化學(xué)分析（免疫擴(kuò)散、免疫比濁等）。

產(chǎn)品名稱	貨號	規(guī)格
C1q	A400	1.0 mL
C3	A401	250 μL
C4	A402	250 μL
C5	A403	250 μL
C6	A404	250 μL
C7	A405	250 μL
C8	A406	250 μL
C9	A407	250 μL
Factor B	A408	250 μL
Factor D	A409	250 μL
Factor H	A410	250 μL
Factor I	A411	250 μL
Factor P	A412	250 μL
C3b	A413	250 μL
C3a	A414	250 μL
SC5b-9	A415	250 μL

補(bǔ)體缺失血清

補(bǔ)體由多種成分組成，補(bǔ)體激活需要各種成分相繼激活，對任一成分的抑制都會影響補(bǔ)體系統(tǒng)的功能。補(bǔ)體缺失血清用于研究補(bǔ)體系統(tǒng)作用機(jī)制。在藥物研究時，通常需要不同的補(bǔ)體缺失血清，用于研究藥物抑制補(bǔ)體溶血的作用部位。Quidel提供各種補(bǔ)體缺失血清用于定量檢測溶血活性補(bǔ)體蛋白。

產(chǎn)品名稱	貨號	規(guī)格
C2-dpl	A500	1.0 mL
C5-dpl	A501	1.0 mL
C6-dpl	A502	1.0 mL
C7-dpl	A503	1.0 mL
C8-dpl	A504	1.0 mL
C9-dpl	A505	1.0 mL
Factor B-dpl	A506	1.0 mL
C4-deficient (guinea pig)	A507	1.0 mL
C3-dpl	A508	1.0 mL
C1q*-dpl	A509	1.0 mL
Factor P-dpl	A512	1.0 mL
C3/C4-dpl	A521	1.0 mL
C4-dpl	A522	1.0 mL
Factor H-dpl	A523	1.0 mL

補(bǔ)體抗體

Quidel 提供各種補(bǔ)體蛋白的抗體，這些補(bǔ)體抗體來源于小鼠腹水，經(jīng)SDS PAGE 純化。抗體濃度約1mg/ml。

產(chǎn)品名稱	貨號	規(guī)格
Anti-human C1q	A201	100 μL
Anti-human C3a	A203	100 μL
Anti-human C3 (C3c)	A205	100 μL
Anti-human C3 (C3d)	A207	100 μL
Anti-human iC3b (neoantigen)	A209	100 μL
Anti-human C4 (C4c)	A211	100 μL
Anti-human C4 (C4d)	A213	100 μL
Anti-human C4 binding protein	A215	100 μL
Anti-human C5	A217	100 μL
Anti-human C6	A219	100 μL
Anti-human C7	A221	100 μL
Anti-human C9	A223	100 μL
Anti-human Factor B (Ba)	A225	100 μL
Anti-human Factor B (Bb)	A227	100 μL
Anti-human Factor H#1	A229	100 μL
Anti-human Factor I#2	A231	100 μL
Anti-human Factor P#1	A233	100 μL
Anti-human Factor P#2	A235	100 μL
Anti-human S-Protein (vitronectin)	A237	100 μL
Anti-human SC5b-9 (TCC neoantigen)	A239	100 μL
Anti-human Clusterin (SP40, 40 andApo J)	A241	100 μL
Anti-human Factor I#1	A247	100 μL
Anti-human C8	A249	100 μL
Anti-human C3d (neoantigen)	A250	100 μL
Anti-human C4d (neoantigen)	A251	100 μL
Anti-human Bb (neoantigen)	A252	100 μL
Anti-human C4 (C4d)	A253	100 μL
Anti-human Factor H#2	A254	100 μL
Anti-human Factor H#3	A255	100 μL

特殊補(bǔ)體試劑

產(chǎn)品名稱	貨號	規(guī)格
Human Complement Standard (normal human serum)	A100	1.0 mL
Normal Human Serum Complement	A112	2.5 mL
Normal Human Serum Complement	A113	5.0 mL
Complement Activator (heat aggregated gamma globulin)	A114	0.2 mL
Complement Sample Panel (10 Samples x 25 μL)	A115	1 Panel
Guinea Pig Serum Complement	A119	5.0 mL
Guinea Pig Serum Complement	A121	2.0 mL
CVF, Cobra Venom Factor (Naja naja kaouthia)	A600	1.0 mg
Specimen Stabilizing Solution	A9576	25.0 mL

抗補(bǔ)體蛋白抗血清

Quidel’s 補(bǔ)體蛋白抗血清廣泛應(yīng)用于：雙向免疫擴(kuò)散、放射免疫擴(kuò)散、火箭免疫電泳、免疫印跡、免疫組化和ELISA。

產(chǎn)品名稱	貨號	規(guī)格
Anti-human C1-lnhibitor	A300	2.0 mL
Anti-human C1q	A301	2.0 mL
Anti-human C1s	A302	2.0 mL
Anti-human C2 (Ig Fraction)	A303	1.0 mL
Anti-human C3	A304	2.0 mL
Anti-human C4	A305	2.0 mL
Anti-human C5	A306	2.0 mL
Anti-human C6	A307	2.0 mL
Anti-human C7	A308	2.0 mL
Anti-human C8	A309	2.0 mL
Anti-human C9	A310	2.0 mL
Anti-human Factor B	A311	2.0 mL
Anti-human Factor H	A312	2.0 mL
Anti-human Factor I	A313	2.0 mL

生物素標(biāo)記補(bǔ)體抗體

生物素標(biāo)記的補(bǔ)體單抗經(jīng)腹水純化，抗體濃度約：0.2mg/ml。

產(chǎn)品名稱	貨號	規(guī)格
Anti-human C1q	A700	250 μL
Anti-human C3c	A701	250 μL
Anti-human C3d	A702	250 μL
Anti-human C4c	A703	250 μL
Anti-human C4d	A704	250 μL
Anti-human C5	A705	250 μL
Anti-human C6	A706	250 μL
Anti-human C7	A707	250 μL
Anti-human C8	A708	250 μL
Anti-human C9	A709	250 μL
Anti-human iC3b (neoantigen)	A710	250 μL
Anti-human SC5b-9 (neoantigen)	A711	250 μL
Anti-human Factor B (Bb)	A712	250 μL